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骨纤维异常增殖症(Fibrous Dysplasia)

2017-3-10 13:57| 发布者: admin| 查看: 2526| 评论: 6|原作者: admin

摘要: 骨纤维异常增殖症(Fibrous Dysplasia)又称为骨纤维结构不良(Fibrous Dysplasia of bone,FD) 正常的骨组织被异常增生的不成熟网织骨及纤维组织所取代的非遗传性良性疾病。 病理机制:病因尚不清,可能与外伤、感 ...
骨纤维异常增殖症(Fibrous Dysplasia)又称为骨纤维结构不良(Fibrous Dysplasia of bone,FD)

正常的骨组织被异常增生的不成熟网织骨及纤维组织所取代的非遗传性良性疾病。
病理机制:病因尚不清,可能与外伤、感染、局部血液循环障碍及内分泌紊乱等有关,目前研究发现认为是定位于GAS蛋白上的一个基因突变所致。骨纤维异常增殖症病程发展慢,从出生前就已开始,可发生于任何年龄段,一般幼年时发病,青少年期出现症状,成年后进展缓慢,以畸形疼痛和病理骨折为特点。可发生于全身各部位骨,多为四肢长管状骨如股骨、胫骨,其颌骨(上颌骨多于下颌骨)、肋骨、颅面骨(常为单侧)也多有发生。


分型:单骨型,多骨型,骨纤维异常增殖综合征(Mccune-Albright综合征)三种。
Mccune-Albright综合征(Mccune -Albright syndrome):MAS又称为多发性骨纤维发育不良伴性早熟综合征,以皮肤咖啡斑、性早熟、多发性骨纤维发育不良为特点。临床上较为少见,该病呈散发性,女性发病率是男性的两倍。

X表现:X 线表现轮廓较清,无骨膜反应,部分骨膨大透明状。纤维异常增殖症病变位于髓腔内,骨干多见,病变区域多透亮,部分钙化硬化病变可出现高密度影,正常的骨小梁结构消失,代之以细颗粒“毛玻璃”样,“牛奶”样或“烟雾”状的的结构,其间可出现多个间隔。如出现软骨岛则 X 线则可出现爆米花样的钙化,有时病变周围的硬化骨带则可组成“果皮征”。根据纤维组织增生程度、骨样组织、新生骨小梁含量及成熟程度可分为五型:磨玻璃型,囊肿型,虫噬型、硬化型、丝瓜络型。
FDB
CT表现:为高于肌肉的组织密度和斑点状、絮状钙质样高密度影。

MR表现:FDB的病例成分主要是纤维及纤维样组织,在MRI上信号表现多样化
骨纤维异常增殖症(Fibrous Dysplasia)又称为骨纤维结构不良2
骨纤维异常增殖症(Fibrous Dysplasia)又称为骨纤维结构不良骨纤维异常增殖症(Fibrous Dysplasia)又称为骨纤维结构不良1



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引用 wangbingliang 2017-3-19 06:51
骨纤维异常增殖症,精彩病例,感谢版主分享。
引用 qifanwu 2017-5-5 14:49
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引用 zhoushilei0624 2017-7-25 08:32
早看到  上次的就能诊断出来
引用 luo@min 2017-7-29 15:51
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引用 admin 2017-11-26 17:41
精彩病例
引用 geqiiang1981 2018-9-22 11:13
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